إعجاب

فقر الدم المنجلي Sickle Cell Anemia

 فقر الدم المنجلي Sickle Cell Anemia

فقر الدم المنجلي Sickle Cell Anemia

فقر الدم المنجلي Sickle Cell Anemia هو مرض وراثي يتولد نتيجة حدوث تغير في بروتين خِضاب الدم (الهيموغلوبين – Hemoglobin)، وهو البروتين الأساسي في كريات الدم الحمراء، الذي يحمل الأكسُجين وينقله من الرئتين إلى أنسجة الجسم.

تأثير فقر الدم على خضاب الدم

يتكون خِضاب الدم من سلاسل بروتينية من نوعين، هما:

  •  سلسلتان اثنتان من نوع “ألفا”.
  • سلسلتان اثنتان أخريان من نوع “بيتا”.

يختلف خِضاب الدم لدى مرضى الأنيميا المنجلية في أحد الأحماض الأمينية، في السلاسل من نوع “بيتا”، عن الخِضاب الدم في الوضع السوي لدى الإنسان غير المصاب بفقر الدم  المنجلي. ويؤدي هذا الاختلاف إلى:

  1. ترسّب البروتين في كريات الدم لدى المرضى مع انخفاض تركيز الأُكسُجين.
  2. ثم تضرر جدار الخلية وتغير مبنى الكريات.

ما الذي يسبب مرض الخلايا المنجلية ؟

تحتوي جميع خلايا الدم الحمراء على الهيموجلوبين، مما يجعل الخلية حمراء ويساعد على حمل الأكسجين إلى أجزاء مختلفة من الجسم.

 خلايا الدم الحمراء مع الهيموجلوبين الطبيعي مستديرة ومرنة، إذا كنت مصابًا بمرض فقر الدم المنجلي، فإن خلايا دمك الحمراء بها هيموجلوبين غير طبيعي وتكون على شكل هلال أو منجل.

جينات الهيموجلوبين غير الطبيعية (جينات الخلايا المنجلية) تعمل في العائلات، وجود اثنين من الجينات المنجلية يسبب مرض الخلايا المنجلية، إذا حصلت على جين خلية منجلية من كل من والديك ، فأنت مصاب بمرض فقر الدم المنجلى، إذا حصلت على جين خلية منجل واحدة وجين طبيعي واحد من والديك ، فأنت تعاني من خلية منجلية.

متى يكون فقر الدم المنجلي مفيداً؟

إن حمل مرض فقر الدم المنجليّ (حمل جينات المرض وليس الإصابة بالمرض) يُكسب قوة ومناعة لمواجهة مرض البُرَداء (الملاريا – Malaria) وقدرة على البقاء على قيد الحياة في المناطق التي ينتشر فيها وباء البُرَداء. لذلك، فإن المرض منتشر في المناطق الاستوائية، في افريقيا بشكل أساسي، وبين ذوي الأصول الأفريقية الذين يعيشون في دول أخرى.

تشخيص فقر الدم المنجلي

يمكن تشخيص حاملي مرض الانيميا المنجلية بواسطة فحص مخبريّ (في المختبر) يحدد خِضاب الدم المنجليّ.

وتشخيص حاملي مرض الانيميا المنجلية له مهم جداً، خاصة في العائلات التي يمكن أن تكون حاملة أيضا لمورثة (جين) التلاسيميّة بيتا (Beta – thalassemia)، فإتحاد المورثتين (الجينَين) المعطوبين مع سلاسل بيتا جلوبين لدى الأحفاد قد يؤدي إلى مرض خطير، يشمل أعراض كلا المرَضَيْن معا.

وتتيح فحوصات الحمض النووي الريبي المنزوع الأكسجين (Deoxyribonucleic acid – DNA) فحص وتشخيص الجنين في مراحل الحمل المبكرة (تشخيص ما قبل الولادة)، إذ تبين ما إذا كان الجنين معرضاً لإحتمال الإصابة بهذا المرض الخطير.

علاج فقر الدم المنجلي

  • إن الأساس في علاج فقر الدم المنجلي هو توفير الدعم اللازم للمريض.
  • التسريب (إعطاء سائل أو محلول، علاجيا، في الوريد – Infusion) أو المضادات الحيوية (Antibiotics) حسب الحاجة.
  • في الحالات الصعبة، يشمل العلاج استبدال الكريات الحمراء: يتم استبدال نصف كمية الكريات الحمراء في جسم المريض، بشكل تدريجي، بكريات حمراء سليمة، من وجبات دم.
  • ثمة علاج وقائي ممكن بواسطة دواء سامّ (مدمّر) للخلايا (Cytotoxic)، يساهم هذا العلاج في تحسين مجمل العلامات السريرية، بتداخل العديد من الأجهزة في الجسم، ولكن هذا العلاج ليس ملائماً لجميع المرضى، بل لبعضهم فقط.

اقرأ أيضاً :

المصادر : منظمة الصحة العالمية :

إعجاب

الزوار قدّ شاهدوا أيضاً المقالات التالية :

اشترك لتصلك كل المقالات


STUDYSHOOT ©