فقر الدم اللاتنسجي Aplastic anemia

 فقر الدم اللاتنسجي Aplastic anemia

فقر الدم اللاتنسجي  Aplastic anemia

فقر الدم اللاتنسجي  Aplastic anemia ، هو مرض ميزته الأساسية هي ضرر في الجهاز المسؤول عن تكوين مُرَكَّبات الدم الثلاثة (Hematopoietic system – جملة تكون الدم): السلالة الحمراء – منها تتطور خلايا الدم الحمراء التي تحوي الهيموجلوبين، السلالة البيضاء – تكوِّن كريات الدم البيضاء، وسلالة الصفيحات – المسؤولة عن تَخَثُّرِ الدم. يوجد، نتيجة لهذا الخلل، انخفاض كبير بكمية الخلايا من السلالات الثلاث في النخاع العظمي وفي الدم المُحيطي.

مُتَلازِمَةُ فَقْرِ الدَّمِ اللا تَنَسُّجِيّ المولودة:

  1. مُتَلازمة فانكوني (Fanconi syndrome) – خلل وراثي يظهر كتشوهات مولودة في الهيكل العظمي واحتمال أكبر (عرضة متزايدة/ ميل أكبر) للإصابة بالسرطان.
  2. متلازمة شواخمن – دايموند (Shwachman – diamond syndrome) – المصحوبة بفشل في البنكرياس ومتلازمة سوء امتصاص الغذاء.
  3. خلل التَّقَرُّن الخِلقي (Dyskeratosis congenita) –  باستثناء بعض الحالات النادرة، يظهر المرض فقط لدى الذكور وترافقه مشاكل في الجلد.

أعراض فقر الدم اللاتنسجي Aplastic anemia

تنتج الأعراض بسبب الفشل التدريجي في النخاع العظمي، وتشمل:

  • الإعياء.
  • ضيق في التنفس مع المجهود.
  • معدل ضربات قلب سريعة أو غير منتظمة.
  • شحوب الجلد. عدوى متكررة أو مزمنة.
  • الكدمات غير المبررة أو سهلة الحدوث.
  • نزيف الأنف ونزيف اللثة.
  • نزيف طويل الأمد من الجروح. الطفح الجلدي.
  • دوخة.
  • صداع الرأس.

العلاج

قد تشمل طرق علاج فقر الدم اللاتنسجي ملاحظة الحالات المعتدلة وعمليات نقل الدم والأدوية لحالات أكثر خطورة، وفي الحالات الشديدة، زرع نخاع العظم. فقر الدم اللاتنسجي الحاد، الذي يكون فيه عدد خلايا الدم لديك منخفض للغاية، يهدد الحياة ويحتاج إلى علاج فوري في المستشفى.

نقل الدم

يشمل علاج فقر الدم اللاتنسجي في العادة عمليات نقل دم وذلك للسيطرة على النزيف ولتخفيف أعراض فقر الدم. إلا أن عمليات نقل الدم لا تشكل علاجًا لفقر الدم اللاتنسجي. لكنها تخفف العلامات والأعراض وذلك بتوفير خلايا الدم التي لا يستطيع نخاع عظم المريض إنتاجها. قد يشمل نقل الدم:

  • خلايا الدم الحمراء. نقل خلايا الدم الحمراء. يرفع من عددها. مما يساعد في تخفيف فقر الدم والإحساس بالتعب.
  • الصفائح الدموية يساعد نقل الصفائح الدموية على منع النزيف الشديد.

وبالرغم من عدم وجود حد لعدد عمليات نقل خلايا الدم الذي قد يحصل عليه المريض، فإنه قد تحدث مضاعفات في بعض الأحيان مع عمليات النقل المتعددة. يمكن أن تتراكم خلايا الدم الحمراء المنقولة والمحتوية على الحديد في جسم المريض وقد تتسبب في ضرر أعضاء حيوية إن لم يُعالج الحديد الزائد. يمكن أن تساعد الأدوية جسم المريض على التخلص من الحديد الزائد.

وقد يطور جسم المريض مع الوقت أجسامًا مضادة لخلايا الدم المنقولة، مما يجعلها أقل في فاعليتها لتخفيف الأعراض. يقلل تعاطي أدوية الكبح المناعي من احتمالية هذه المضاعفات.

زراعة الخلايا الجذعية

قد يقدم زراعة الخلايا الجذعية لإعادة بناء نخاع العظم بالخلايا الجذعية من متبرع خيار العلاج الوحيد الناجح لحالات فقر الدم اللاتنسجي الشديد. وعامة، تعد زراعة الخلايا الجذعية والتي تسمى أيضًا بزراعة نخاع العظام، العلاج الأمثل للمرضى الأصغر سنًا ولديهم متبرع متوافق- الذي في الغالب يكون شقيقًا.

إذا وُجد متبرع، يتم تدمير خلايا نخاع العظم المصاب أولًا بواسطة الإشعاع أو العلاج الكيميائي. يتم تصفية الخلايا الجذعية السليمة المأخوذة من المتبرع من الدم. يتم حقن الخلايا الجذعية السليمة عن طريق الوريد في مجرى الدم، حيث أنها تهاجر إلى تجاويف نخاع العظم وتبدأ في تكوين خلايا دم جديدة. يتطلب الإجراء المكوث طويلاً في المستشفى. بعد الزراعة، ستتلقى أدوية للمساعدة على الوقاية من رفض الخلايا الجذعية المُتَبَرع بها.

تنطوي عملية زراعة الخلايا الجذعية على مخاطر. من المحتمل أن يرفض جسمك العضو الجديد، مما يؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة. بالإضافة إلى ذلك، ليس كل شخص مرشحًا لعملية الزرع أو يمكنه العثور على متبرع مناسب.

الأدوية المثبطة للمناعة

بالنسبة للمرضى الذين لا يمكنهم الخضوع لعملية زرع النخاع العظمي أو المصابين بمرض فقر الدم اللاتنسجي الناتج عن اضطرابات المناعة الذاتية، فربما يتضمن العلاج تناول عقاقير تعمل على تثبيط الجهاز المناعي أو كبته (مثبطات المناعة).

من أمثلة هذه العقاقير السيكلو سبورين (جنجراف، ونيورال، وسانديميوني) والجلوبيولين المضاد للخلية التوتية. وتعمل هذه العقاقير على تثبيط نشاط الخلايا المناعية التي تدمر النخاع العظمي. مما يساعد في تماثل النخاع العظمي للشفاء وتكوّن خلايا دم جديدة. وغالبًا ما يتم استخدام السيكلو سبورين والجلوبيولين المضاد للخلية التوتية معًا.

في كثير من الأحيان، يتم إعطاء الستيرويدات القشرية، مثل ميثيل بريدنيزولون (ميدرول، وسولو-ميدرول)، لتناولها في نفس وقت تناول هذه العقاقير.

قد تكون أدوية تثبيط المناعة فعالة للغاية في علاج فقر الدم اللاتنسجي. ولكن من آثارها السلبية أنها تزيد من إضعاف الجهاز المناعي. كما يمكن أن يعود مرض فقر الدم اللاتنسجي بعد التوقف عن تناول الأدوية.

منشطات النخاع العظمي

قد تساعد بعض العقاقير — بما في ذلك عوامل تحفيز المستعمرات، مثل سارجراموستيم (ليوكاين)، وفيلغراستيم (نيوبوجين)، وبيجفيلجراستيم (نيولاستا)، وإيبويتين ألفا (إبوجين، بروكريت) — في تحفيز نخاع العظم لإنتاج خلايا دم جديدة. غالبًا ما تستخدم عوامل النمو بالتزامن مع العقاقير المثبطة للمناعة.

المضادات الحيوية، مضادات الفيروسات

تُضعِف الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي جهازك المناعي. يكون لديك خلايا دم بيضاء أقل في دورتك الدموية لمحاربة الجراثيم. ويجعلك ذلك عرضة للعدوى.

زُر الطبيب عند ظهور العلامة الأولي على العدوى، مثل الحمى. فإنك لا ترغب في أن تزداد العدوى سوءًا، لأنها قد تشكل تهديدًا على الحياة. إذا كنت تعاني فقر الدم اللاتنسجي الشديد، يمكن أن يعطيك طبيبك مضادات حيوية أو أدوية مضادة للفيروسات للمساعدة على الوقاية من العدوى.

اقرأ أيضاً :

المصادر : MayoClinic.com , MDS International Foundation